Ферментопатии

ФерментопатииФерментопатии: гликогенозы, дефицит неоглюкоге – неза, абеталипопротеинемия, гиперлипидемия, болезнь Волмана, холестеринемия, болезнь накопления тригли – церидов, галактоземия, наследственная непереноси­мость фруктозы, наследственная тирозинемия, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина, дефицит цикла мочевины, синдром Рея, непереносимость двухос­новных аминокислот, врожденный молочный ацидоз, метилмалоновая ацидемия, гомоцистинурия. Особые причины: продолжительное парентеральное питание, регенерация печени. Диффузное повышение эхогенности паренхимы печени может быть связано с та­кими заболеваниями, как системная красная волчанка, дерматомиозит, ювенильный ревматоидный артрит и другие системные поражения соединительной ткани. Правда, не всегда возможно отличить изменения парен­химы печени, вызванные основным заболеванием, от из­менений, связанных с гормонотерапией. Локальное по­вышение эхогенности встречается при нарушениях угле­водного обмена в виде сегментарного поражения или очаговых изменений без четких контуров и без изменеПри хроническом гепатите возможно незначительное диффузное повышение эхогенности паренхимы, но оно заметно отличается от такового при жировой инфильтра­ции из-за структурной перестройки. Это выражается в наличии мелких гиперэхогенных включений в парен­химе печени, сохранности сосудистого рисунка. Причем рисунок может быть под черкнут из-за периваскупярного фиброза. Диффузное понижение эхогенности паренхимы пече­ни отмечается значительно реже, поскольку нет его чет­ких визуальных признаков. Это состояние встречается в острой фазе токсических изменений, гепатитов. Мож­но отметить при этом значительное усиление сосудисто­го рисунка за счет утолщения и повышения эхогенности стенок веточек ВВ, повышения эхогенности периваску – лярной ткани. Сосуды прослеживаются вплоть до капсу­лы печени. В случаях острого инфекционного гепатита подобные сосудистые изменения могут сопровождаться транзиторной портальной гипертензией. К изменению стенок сосудов присоединяется утолщение и повышение эхогенности стенок желчного пузыря, желчных прото­ков. Иногда изменения стенок пузыря выражены на­столько, что определяется симптом «слоистости», харак­терный для острого холецистита [16,17]. Изолированное усиление сосудистого рисунка, изме­нения стенки желчного пузыря и желчных протоков один из самых частых в педиатрической практике симп­томов изменения печени. Замечено, что подобные изме­нения встречаются при любой вирусной инфекции, ин­токсикации, синдроме «острого живота» различной эти­ологии. У детей, госпитализированных с болевым абдо­минальным синдромом и подозрением на острый аппендицит, всегда определялись эти вторичные измене­ния печени и желчного пузыря. Если болевой синдром был обусловлен вирусной инфекцией, го изменения со стороны печени купировались одновременно с катараль­ными проявлениями в течение нескольких дней. Изме- Рис. 22. Выраженное усиление сосудистого рисунка ВВ на фоне вирусной инфекции и сопутствующего болевого абдоминального синдрома. Сканирование из правого подреберья. нения стенок печеночных вен встречаются значительно реже (рис. 22,23).

Related posts:

  1. Если аппарат отрегулирован правильно
  2. ГЕПАТОМЕГАЛИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННЫМИ СИНДРОМАМИ
  3. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИФФУЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ
Рубрики
Поезные ссылки